O maior detetive de toda a Inglaterra e seu amigo dr. Watson, têm a missão de família. As pistas, desta vez, não poderiam ser mais confusas: pérolas raras enviadas sem remetente, um bilhete com a inscrição  o signo dos quatro, além de algumas pegadas muito pequenas e outras de um homem com uma perna de pau. Até irmãos gêmeos estão no enredo, para confundir ainda mais os precipitados. Mas o brilhante Sherlock Holmes consegue arrumar todas as pontas soltas pois observa cada mínimo detalhe de um cenário macabro.